19-2-2015 GAZZETTA UFFICIALE DELLA REPUBBLICA ITALIANA Serie generale - n. 41 ALLEGATO Inserimento,inaccordoall’articolo12,comma5dellaLegge189/2012,inappositasezione(denominataClasse C (nn)) dedicata ai farmaci non ancora valutati ai fini della rimborsabilità nelle more della presentazione da partedell’aziendainteressatadiun’eventualedomandadidiversaclassificazione.  Farmacodinuovaregistrazione ORPHACOL CodiceATCͲPrincipioAttivo:A05AA03ͲCholicacid Titolare: LABORATOIRESCTRS(CELLTHERAPIESRESEARCH&SERVICES) GUUE 25/10/2013 Indicazioniterapeutiche Orphacol è indicato per il trattamento dei difetti congeniti della sintesi degli acidi biliari primari causati dal deficit di 3ßͲidrossiͲȴ5ͲC27Ͳsteroide ossidoreduttasi o deficit di 3ͲoxoͲȴ4ͲsteroideͲ5ßͲreduttasi in lattanti, bambinieadolescentida1mesea18annidietàenegliadulti. Mododisomministrazione Iltrattamentodeveessereiniziatoemonitoratodaunepatologoespertoodaunepatologopediatranelcaso dipazientiinetàpediatrica. Incasodipersistentemancanzadirispostaterapeuticaallamonoterapiaconacidocolico,sidevonoprendere inconsiderazionealtrepossibilitàditrattamento(vedereparagrafo4.4delRiassuntodelleCaratteristichedel Prodotto). I pazienti devono essere monitorati nel modo seguente: ogni tre mesi nel corso del primo anno, ogniseimesinelcorsodeitreannisuccessivieinseguitoannualmente(vederequantosegue).  Le capsule di Orphacol devono essere assunte con gli alimenti approssimativamente alla stessa ora ogni giorno, al mattino e/o alla sera. La somministrazione con gli alimenti può aumentare la biodisponibilità dell'acidocolicoemigliorarelatollerabilità.Oraridisomministrazioneregolariefissimiglioranol'adesionealla terapiadapartedelpazienteodichisioccupadilui.Lecapsuledevonoessereingoiateintereconacquasenza masticarle. Nelcasodilattantiebambinichenonpossonoingoiarelecapsule,lecapsulepossonoessereaperteeilloro contenutoaggiuntoalatteperbambiniosucco.Perulterioriinformazionivedereparagrafo6.6.delRiassunto delleCaratteristichedelProdotto Confezioniautorizzate: EU/1/13/870/001 AIC: 043028012/Einbase10(1913KD)inbase32 50MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC,ALL)Ͳ30CAPSULE EU/1/13/870/002 AIC: 043028024/Einbase10(1913KS)inbase32 50MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC/ALL)Ͳ60CAPSULE EU/1/13/870/003 AIC: 043028036/Einbase10(1913L4)inbase32 50MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC/ALL)Ͳ120CAPSULE EU/1/13/870/004 AIC: 043028048/Einbase10(1913LJ)inbase32 250MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC/ALL)Ͳ30CAPSULE EU/1/13/870/005 AIC: 043028051/Einbase10(1913LM)inbase32 250MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC/ALL)Ͳ60CAPSULE EU/1/13/870/006 AIC: 043028063/Einbase10(1913LZ)inbase32 250MGͲCAPSULARIGIDAͲUSOORALEͲBLISTER(PVC/ALL)Ͳ120CAPSULE — 52 —

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